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作者：海医一附院林诗彬陈蝶
来源：超声俱乐部
.6.26，陈某，女，34岁，2周前无明显诱因开始出现双下肢水肿，劳累时感胸闷、气促，感剑突下疼痛，呈针扎样疼痛，自行口服护胃药（具体不详），疼痛症状好转，但水肿、胸闷、乏力症状加重，延至颜面部水肿，无胸痛，无咳嗽咳痰；外院超声心动图提示先天性心脏病：室间隔缺损。为求进一步治疗，门诊拟“先天性心脏病室间隔缺损”收入我院心外科。今入院后复查超声心动图发现：
二维彩超所示：左、右房增大，主动脉右冠窦向右房膨出并见破口，破口宽约7mm；CDFI:室水平收缩期及舒张期均可见束状红*色彩流由窦瘤缺口进入右房，窦瘤缺口右房面探及正向湍流频谱，峰值血流速度4.5m/s，跨隔压差79mmHg。
如图所示：
大血管短轴发现异常的花色血流
稍微调整一下，中心观察这束血流位于右室还是右房
发现这束花色血流始终位于三尖瓣瓣上，也就是说血流并未进入右室而是在右房内
右冠窦向右房膨出并有破口
大动脉短轴切面右冠窦瘤紧邻三尖瓣隔瓣呈细长条索状突入右心房向右房膨出并可见缺损。
可见破口，测量破口大小约7mm。
可见窦瘤破口处花色镶嵌血流进入右房（花色血流位于三尖瓣瓣上，血流并未进入右室），并持续整个心动周期
连续多普勒测得破口处双期连续分流信号
我科超声心动图诊断：主动脉右冠窦瘤破裂（破入右房）。
并于.7.3日在我科行经食道超声心动图检查。
如图所示：经食道超声下测量缺损的大小约6mm
双期缺损处的高速射流
.7.7于我院心外科进行主动脉修补术：
手术所见：术中常规建立体外循环，阻断升主动脉，切开右心房，可见主动脉右窦瘤破入右心房，开口约7mm，堵住主动脉窦瘤破口，主动脉根部灌注停跳液，心脏停跳满意。拉来三尖瓣，探查未见室间隔缺损。
切开右心房，可见右冠窦破入右房
主动脉窦瘤破口修补完成
讨论：主动脉窦瘤并破裂主动脉窦瘤（又称瓦氏窦瘤）是指由于主动脉窦壁先天性发育薄弱，形成向外膨出的囊状或瘤样病变，是一种少见的先天性心脏病。窦瘤会发生破裂，破口常在窦瘤顶端。
主动脉窦瘤多发生在右冠状动脉窦，其次为无冠状动脉窦，很少发生在左冠状动脉窦，右冠状动脉窦瘤多破入右心室，右心房次之；无冠状动脉窦瘤多破入右心房。
主动脉窦瘤破裂与室间隔缺损的鉴别：这例病例最初诊断为室间隔缺损，原因可能在于没有仔细观察分流血流的起源和分流血流所在的位置，另外这例冠状窦瘤较小缺乏“囊袋状”的典型标志而导致误诊，从而把该病当成了室间隔缺损，而这两个诊断对应的是不同的两种手术方式，因此准确诊断该病尤为重要。
主动脉窦瘤分为先天性及继发性，先天性其病理基础主要是胚胎时期主动脉根部中层弹力纤维发育缺陷，在主动脉内高压血流的长期冲击下逐渐形成膨胀瘤；继发性常见于梅*、感染性心内膜炎、动脉硬化、风湿等。凡是明显增加心脏负荷的因素均可能成为主动脉窦瘤破裂的诱发因素。如劳累、用力、怀孕、分娩、输液等。窦瘤一旦破入右侧心腔，由于主动脉与右侧心腔间的压力差大，形成急性大量左向右分流，产生明显血流动力学改，容易发生充血性心力衰竭，病情进展较快。这例主动脉右冠窦瘤是破入右房，导致右房及肺动脉压力增高，右心系统压力高，回心血流受阻，导致患者出现水肿等症状；室间隔缺损致左心系统压力高，患者应该先出现肺动脉高压的症状最后才会出现水肿等右心衰竭的症状。声像图鉴别要点：典型的主动脉窦瘤会出现主动脉窦扩张，室间隔缺损主动脉窦无扩张，主动脉窦瘤在主动脉瓣环之上，室间隔缺损在瓣环下，室间隔缺损分流是收缩期单峰，主动脉窦瘤破裂是双期连续性。
长按